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Was ist Hämophilie A?

Was ist
Hämophilie A ?

Hämophilie A

Hämophilie A ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. In schweren Fällen kann es zu unkontrollierten Blutungen kommen - entweder spontan oder durch kleinere Verletzungen.

Sie kann die Lebensqualität betroffener Menschen, sowie deren Freunde und Familien, dramatisch beeinträchtigen.1

Hämophilie weltweit

Die häufigste Form ist die Hämophilie A.
An ihr leiden rund 320 000 Menschen weltweit.2,3

 

Hämophilie Folgen

Was passiert im Blut eines Menschen mit Hämophilie A?

Bei einem gesunden Menschen arbeiten eine Reihe Proteine, die sogenannten Gerinnungsfaktoren, Hand in Hand, um ein Gerinnsel zu erzeugen und damit die Blutung zu stillen.

Hämophilie Folgen

Menschen mit Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor namens

Faktor VIII

ganz oder teilweise, was dazu führt, dass das Blut nicht richtig gerinnt.

Hämophilie Folgen

Unbehandelt können Menschen               
mit
Hämophilie A
                        verschiedene Komplikationen erfahren:

Hämophilie Symtome

Blaue Flecken

Häufige Einblutungen in Muskeln und Gelenke, die als Spätfolgen zu Behinderungen oder Gelenkerkrankungen führen5

Hämophilie Symtome 2

Spontanblutungen an lebenswichtigen Organen wie z.B. dem Gehirn, die lebensbedrohend sein können

Deutlich längere und unkontrollierte Blutungen nach Verletzungen oder Operationen 6,7

Referenzen

  1. Flood E, et al.
    Illustrating the impact of mild/moderate and severe haemophilia on health-related quality of life: hypothesised conceptual models. European Journal of Haematology 2014; 93: Suppl. 75, 9–18.
  2. WFH. Guidelines for the management of hemophilia. 2012.
    Last accessed 21 October 2015:
    http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf
  3. Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care.
    The Lancet 2012; 370:1447-1456.
  4. Marder VJ, et al.
    Hemostasis and Thrombosis. Basic Principles and Clinical Practice.
    6th Edition, 2013. Milwakee, Wisconsin. Lippincott Williams and Wilkin.
  5. Franchini M, Mannucci PM.
    Hemophilia A in the third millennium. Blood Rev 2013:179–84.
  6. Young G. New challenges in hemophilia: long-term outcomes and complications.
    Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 362–8.
  7. Zanon E, Iorio A, Rocino A, et al. Intracranial haemorrhage in the Italian population of haemophilia patients with and without inhibitors. Haemophilia 2012; 18: 39–45.