Idiopathische Lungenfibrose

Was ist eine idiopathische Lungenfibrose?

Die idiopathische Lungenfibrose (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) ist eine tödlich verlaufende, seltene Lungenerkrankung. Idiopathisch bedeutet, dass die Krankheitsursache unbekannt ist1-3.

1Gesunde Lunge
2Lunge mit fortschreitender IPF
3Lunge mit fortgeschrittener IPF

Gesunde Lunge (Bild 1) im Vergleich zu einer Lunge mit fortschreitender idiopathischer Lungenfibrose (Bilder 2 u.3)

Normales, gesundes Lungengewebe ist weich und flexibel. Das Atmen fällt leicht (Bild 1). Bei einer IPF verliert die Lunge infolge fortschreitender Vernarbung zunehmend ihre Fähigkeit, Sauerstoff aufzunehmen4,5. Von der Vernarbung ist das Stützgewebe (= Interstitium) zwischen den Lungenbläschen betroffen. Die Wände der kleinen luftgefüllten Lungenbläschen, die sogenannten „Alveolen“, verdicken und werden allmählich durch fibrotisches (Narben-)Gewebe ersetzt. Dadurch wird die normale Lungenarchitektur unwiederbringlich zerstört (Bild 2). Aufgrund der fortschreitenden Vernarbung versteift sich dieses normalerweise sehr dünne und elastische Gewebe, so dass sich die Lunge schlechter ausdehnen kann und weniger Sauerstoff in die Blutbahn gelangt (Bild 3). Die IPF führt fortschreitend zur Zerstörung des gesunden Lungengewebes, auch wenn bei manchen Patienten vorübergehend eine klinische Stabilisierung auftreten kann2,5-7.

Häufigkeit und Prognose

Häufigkeit: In der Europäischen Union (EU) sind etwa 80.000 bis 110.000 Menschen von der IPF betroffen8-11. Die IPF zählt somit zu den seltenen Erkrankungen, den sogenannten „Orphan Diseases“. Als selten gelten in der EU Erkrankungen, die nicht mehr als einen von 2.000 EU-Bürgern betreffen12. In der EU wird jährlich bei 30.000 bis 35.000 Patienten eine IPF neu diagnostiziert3,4,11. In Deutschland sind etwa 14.000 Menschen von dieser Krankheit betroffen13. Die IPF tritt verstärkt bei Patienten auf, die älter als 50 Jahre sind – Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen4.

Prognose: Die Überlebenszeit ab Diagnosestellung liegt zwischen zwei und fünf Jahren; die Fünfjahres-Überlebensrate liegt zwischen 20 und 40 %5,7. IPF führt somit rascher zum Tod als viele Krebsarten wie z. B. Karzinome von Brust, Eierstöcken oder Dickdarm14.

Risikofaktoren und Vorsorgemaßnahmen

Genetische Faktoren können unter Umständen das Risiko erhöhen, eine IPF zu entwickeln. Familiäre Formen der IPF (d. h. eine IPF bei mindestens zwei Mitgliedern derselben biologischen Primärfamilie) betreffen jedoch weniger als 5 % aller IPF-Patienten15. Als weitere Risikofaktoren für die Entwicklung der Erkrankung werden aktuelles oder ehemaliges Rauchen, Drogenmissbrauch sowie Umweltfaktoren vermutet. Obwohl die genannten Risikofaktoren in einem Zusammenhang mit der IPF stehen, besteht kein Anhaltspunkt dafür, dass sie die Erkrankung auslösen1,2. Wie der Name der Krankheit besagt, sind die Ursachen der IPF bislang nicht bekannt. Vorsorgemaßnahmen stehen nicht zur Verfügung.

Symptome

Die Symptome der IPF sind unspezifisch und gleichen denen anderer Krankheiten wie z. B. Asthma, einer chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) und Herzinsuffizienz. Eine IPF kann auch gleichzeitig mit anderen Lungenerkrankungen, beispielsweise einem Emphysem oder chronischer Bronchitis, vorliegen.

Typische Frühsymptome der IPF sind9,10:

  • Chronischer und unproduktiver Husten ohne Auswurf oder Schleim.
  • Kurzatmigkeit bei körperlichen Aktivitäten, die bislang nicht zur Kurzatmigkeit geführt hatten.
  • Beim Abhören der Lunge sind beidseitig Rasselgeräusche beim Einatmen zu hören, das sogenannte Knisterrasseln.

Mögliche Spätsymptome der IPF sind9:

  • Kurzatmigkeit und/oder Husten im Ruhezustand, die alltägliche Routineaktivitäten wie Essen, Telefonieren oder Duschen beeinträchtigen.
  • Da das Herz gegen einen erhöhten Druck im Narbengewebe Blut in die Lunge pumpen muss, kann eine Rechtsherzinsuffizienz entstehen, die sich als Wassereinlagerung in Armen und Beinen (periphere Ödeme) zeigt.

Diagnose

Zur Bestätigung der IPF-Diagnose sind alle sonstigen bekannten Ursachen für eine fibrosierende, d. h. vermehrt Bindegewebe bildende, Lungenerkrankung, auszuschließen. Das diagnostische Vorgehen umfasst eine oder mehrere der folgenden Untersuchungen:

  • Abhören der Lunge mit dem Stethoskop
  • Lungenfunktionstests
  • Bildgebendes Verfahren (hochauflösende Computertomographie, HRCT) zum Nachweis des für die IPF typischen Narbenmusters (sogenanntes „Honigwabenmuster“) in der Lunge15
  • Chirurgische Entnahme kleiner Anteile von Lungengewebe mit nachfolgender feingeweblicher Beurteilung15.
  • Arterielle Blutgasanalyse
  • Blutuntersuchung
  • Zur Verlaufskontrolle und zur Bestimmung der Belastungsfähigkeit kommt der 6-Minuten-Gehtest zum Einsatz

Therapieziele und Behandlungsoptionen

Die IPF ist eine fortschreitende und lebensbedrohliche Erkrankung, deren individueller klinischer Verlauf nicht vorhersehbar ist1,2. Neben einem mehr oder weniger schnellen Progress können auch Phasen deutlicher Verschlimmerung der Symptome auftreten, die bezüglich des Überlebens eine besonders schlechte Prognose haben2. Zu den wichtigsten Therapiezielen zählen deshalb, die Überlebenszeit zu verlängern, die Symptomatik zu verbessern sowie den Krankheitsfortschritt zu verlangsamen.

Für die Behandlung der IPF stehen unterschiedliche Ansätze zur Verfügung:

  • Eine Heilung der IPF ist nur durch eine Lungentransplantation möglich. Die Fünfjahres-Überlebensrate nach einer Transplantation liegt bei 40 bis 50 %16. Eine Lungentransplantation birgt jedoch Risiken, z.B. eine Abstoßung der transplantierten Lunge, und erfordert eine lebenslange Unterdrückung des Immunsystems. Internationale Richtlinien empfehlen eine Transplantation nur bei Patienten, die jünger als 65 Jahre sind. Weniger als 5 % der IPF-Patienten erhalten eine Lungentransplantation17.
  • Bei Patienten, deren Erkrankung bereits fortgeschritten ist, werden Lebensqualität und Belastungsfähigkeit häufig durch die Gabe von Sauerstoff verbessert.
  • Zudem gibt es zur Behandlung erwachsener IPF-Patienten zwei Medikamente, mit denen die Vernarbung und Verdickung des Lungengewebes verlangsamt und so die Abnahme der Lungenfunktion reduziert werden kann.

Referenzen

  1. American Thoracic Society, European Respiratory Society, Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304
  2. Raghu G et al., Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788-824
  3. Travis WD et al., Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733-748
  4. United States National Library of Medicine: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/idiopathic-pulmonary-fibrosis (aufgerufen am: 07.10.2014)
  5. National Institutes for Health: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf (aufgerufen am: 02.10.2014)
  6. Coalition for Pulmonary Fibrosis: http://www.coalitionforpf.org/ (aufgerufen am: 14.08.2014)
  7. Kim DS et al., Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 285-292
  8. Coultas DB et al., Am J Respir Crit Care Med 1994; 150: 967-997
  9. Hodgson U et al., Thorax 2002; 57: 338-342
  10. Hansell A et al., Thorax 1999; 54: 413-419
  11. Eurostat News Release: http://ec.europa.eu/eurostat (aufgerufen am: 04.08.2013)
  12. Übersicht zugelassener Orphan Drugs: http://www.vfa.de/de/arzneimittel-forschung/datenbanken-zu-arzneimitteln/orphan-drugs-list (aufgerufen am: 20.10.2014)
  13. Orphanet Berichtsreihe, Prävalenz seltener Krankheiten: Bibliographische Angaben – Juli 2015 – Nummer 1
  14. American Cancer Society: http://www.cancer.org/research/cancerfactsstatistics/cancerfactsfigures2014 (aufgerufen am: 20.10.2014)
  15. Behr J et al., Pneumologie 2013; 67: 81-111
  16. Trulock EP et al., J Heart Lung Transplant 2006; 25: 880-892
  17. Orens JB et al., J Heart Lung Transplant 2006; 25: 745-755