Multiple Sklerose – eine Autoimmunerkrankung

Was ist Multiple Sklerose?

Autoimmunerkrankungen gehen auf eine komplexe Fehlsteuerung des Immunsystems zurück. Sobald eine körpereigene Gewebestruktur als vermeintliches Antigen erkannt wird und zusätzliche kostimulierende Faktoren, etwa von aktivierten Makrophagen oder B-Zellen, vorliegen, kann es zu autoaggressiven Reaktionen kommen. Heute sind mehr als 80 Autoimmunerkrankungen bekannt – eine davon ist Multiple Sklerose (MS).1 MS ist eine autoimmunvermittelte, chronisch entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), bei der es durch Inflammation, Abbau der Myelinscheiden, Astrogliose und Axonschäden zu Störungen der Signalweiterleitung in den Nervenbahnen kommt.

Die Symptome können äußerst vielfältig sein. Oft sind Sehstörungen das Erstsymptom, klassischerweise auch sensible Defizite wie Kribbeln oder Taubheitsgefühl.2 Ebenfalls häufig manifestiert sich MS in Form von Fatigue, Schmerzen oder Einschränkungen in der Mobilität und Muskelschwäche.3-5 Weniger häufig treten Sprachstörungen, epileptische Anfälle, Hörminderung bis zur Taubheit oder Atemstörungen auf.3,4 Diese Symptome können sich schubweise manifestieren und sich weitgehend zurückbilden oder aber mit persistierenden Defiziten einhergehen.6,7 Unbehandelt kommt es bei den meisten Patienten im Laufe der Zeit zu einer Progression, also zu einer Zunahme der neurologischen Behinderung, die das tägliche Leben des Patienten nachhaltig beeinträchtigt.

Die MS wird in drei Formen unterteilt (Abb. 1)8:

RRMS: Etwa 85 % aller MS-Erkrankungen beginnen mit einem schubförmig remittierenden Verlauf (relapsing remitting MS, RRMS). Die Schübe treten plötzlich auf, dauern Tage bis Wochen und klingen danach wieder ab. Die RRMS und eine Variante der sekundär progredienten MS (SPMS) bei der Schübe auftreten – die so genannte schubförmige SPMS (rSPMS, siehe unten) – werden zusammen als schubförmige MS (RMS) bezeichnet.

SPMS: Nach längerer Krankheitsdauer von durchschnittlich ca. 10 bis 20 Jahren geht die RRMS oft in einen sekundär progredienten Verlauf (SPMS) über, bei dem eine schleichend zunehmende Krankheitsprogression im Vordergrund steht. Wird die SPMS weiterhin von Schüben begleitet, spricht man von einer schubförmigen SPMS (relapsing secondary progressive MS, rSPMS).

PPMS: Von RRMS und SPMS abgegrenzt wird die primär progrediente MS (PPMS), an der etwa 10 % bis 15 % aller MS-Patienten leiden. Hier sind von Anfang an klare schubförmige Ereignisse selten oder fehlen, die Krankheitsverschlechterungen schreiten eher schleichend voran. Die PPMS geht häufig mit stärkeren kognitiven Beeinträchtigungen und einer höheren Mortalität einher als die RRMS.9-13

Verlaufsformen der MSAbbildung 1: Verlaufsformen der MS

Wer ist betroffen?

Prävalenz:

Weltweit liegt die MS-Prävalenz bei ca. 2,3 Millionen – allein in Deutschland sind ca. 200.000 Menschen betroffen (Abb. 2). Aufgrund des zumeist relativ frühen Erkrankungsalters ist MS eine der Hauptursachen neurologischer Behinderungen bei jungen Erwachsenen.3,8,14

Die RRMS tritt überwiegend im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Frauen sind etwa dreimal häufiger betroffen als Männer.8,15

Bei der PPMS sind Männer und Frauen etwa gleich häufig betroffen, meist beginnt die Erkrankung in der vierten oder fünften Lebensdekade.8

Prognose:

Bei nicht behandelter MS kommt es bei etwa der Hälfte der Betroffenen nach ca. 10 bis 20 Jahren zu einer sekundären Progression. Die neurologischen Beeinträchtigungen und klinischen Symptome nehmen im Verlauf der Erkrankung zu.8 Haben die Patienten in den ersten beiden Jahren eine hohe Anzahl von Schüben, ist dies häufig mit einer schnelleren Progredienz verbunden.16 Die durchschnittliche Lebenserwartung ist dänischen Registerdaten zufolge um bis zu 10 Jahre vermindert.17

Welche Ursachen und Risikofaktoren sind bekannt?

Die Pathogenese der MS ist noch nicht eindeutig geklärt. Sowohl genetische Faktoren als auch Umwelteinflüsse scheinen zum Risiko beizutragen. Zu den Einflüssen, die mit einem erhöhten MS-Risiko in Verbindung gebracht werden, zählt z. B. Sonnenexposition/Vitamin-D-Mangel. Außerdem scheinen vorangegangene Infektionen z. B. mit dem Epstein-Barr-Virus eine Rolle zu spielen.8

Prävalenz der MSAbbildung 2: Prävalenz der MS

Welche Chancen bietet eine frühe und effiziente Therapie?

Die pathologischen Veränderungen bei MS haben schwerwiegende Auswirkungen auf die funktionellen Fähigkeiten, die Unabhängigkeit und die Lebensqualität von Patienten mit MS. Da die ZNS-Schädigung am Anfang der MS-Erkrankung noch relativ gering ist, kann analog zur Schlaganfallbehandlung das Motto „Time is Brain – Zeit ist Hirn“ auch bei MS gelten. Zudem wird angenommen, dass die erste Phase entzündungsdominiert ist.18 Dies hat zu der Formulierung eines „Window of Opportunity” geführt, d. h. es gibt ein Zeitfenster, in dem eine früh begonnene und effektive antiinflammatorische Therapie die größte Chance hat, den späteren Verlauf der MS zu modifizieren und die Krankheitsprogression zu verlangsamen. Entsprechend sollte jegliche Krankheitsaktivität so früh wie möglich erkannt und so schnell und nachhaltig wie möglich eingedämmt werden.19 Gelingt dies, haben Patienten mit MS die Chance auf einen deutlich günstigeren Krankheitsverlauf.20

Wie behandelt man?

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Referenzen

  1. U.S. Department of Health and Human Services; NIH Publication No. 05-5140, https://www.niaid.nih.gov/sites/default/files/adccfinal.pdf (aufgerufen am 17.08.17)
  2. Kister I et al., Int J MS Care 2013; 15 (3): 146-58
  3. National Multiple Sclerosis Society, www.nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms (aufgerufen am 17.08.2017)
  4. Rae-Grant AD et al., Mult Scler 1999; 5 (3): 179-83
  5. Zwibel HL., Adv Ther 2009; 26 (12): 1043-57
  6. Multiple Sclerosis International Federation, www.msif.org/about-us/advocacy/atlas/ (aufgerufen am 17.08.2017)
  7. Polman CH et al., Ann Neurol 2011; 69 (2): 292-302
  8. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Stand: Januar 2012, Ergänzung August 2014, gültig bis: 29.09.2017., www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2012/pdf/030-050l_S2e_Multiple_Sklerose_Diagnostik_Therapie_2014-08_verlaengert.pdf (aufgerufen am 17.08.2017)
  9. Antel J et al., Acta Neuropathol 2012; 123 (5): 627-38
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  13. Smestad C et al., Mult Scler 2009; 15 (11): 1263-70
  14. Petersen G et al., Nervenarzt 2014; 85 (8): 990-8
  15. Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft Bundesverband e. V. 2017, https://www.dmsg.de/multiple-sklerose-infos/was-ist-ms/ (aufgerufen am 17.08.2017)
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