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Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Bei einer idiopathischen Lungenfibrose verdickt und vernarbt das Gewebe in der Lunge.

Die IPF ist eine seltene schwerwiegende Erkrankung, bei der das Gewebe der Lunge betroffen ist. Normalerweise ist das Gewebe weich und flexibel. Bei IPF ist das Lungengewebe geschädigt, es vernarbt. Diese Veränderung wird als Fibrose bezeichnet. Ist das Lungengewebe auf diese Weise einmal geschädigt, heilt es nicht wieder.

Was ist IPF?

Fakten zu IPF

1 Was sind die Ursachen von IPF?

Man weiß nicht genau, was die IPF verursacht. Deswegen auch das Wort „idiopathisch“, was „unbekannte Ursache“ bedeutet.

2 Kommt IPF häufig vor?

Nein, sie ist eine seltene Erkrankung und viele Menschen haben noch nie von ihr gehört. Etwa 14.000 Menschen in Deutschland sind an IPF erkrankt. Das Durchschnittsalter neu erkrankter Patienten liegt bei 66 Jahren. Menschen unter 50 Jahren erkranken nur selten an IPF.1

3 Kann IPF geheilt werden?

Bei einigen Betroffenen kann eine Lungentransplantation durchgeführt werden. Dies ist der einzige Weg, die IPF zu heilen. Darüber hinaus gibt es speziell für die IPF zugelassene Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen können. Viele Betroffene haben auf diese Weise die Möglichkeit, solange wie möglich noch die Dinge zu tun, die ihnen wichtig sind.

Diagnose von IPF

Bei der idiopathischen Lungenfibrose beginnt die Vernarbung der Lunge meist langsam, sodass sie anfangs gar nicht bemerkt wird. Erst im späteren Stadium verursacht sie Beschwerden.

Zu den Krankheitszeichen zählen:

  • Husten (trockener Reizhusten ohne Auswurf)

  • Atemnot (Luftnot zunächst bei körperlicher Aktivität)

  • Gewichtsabnahme (allmähliche, unbeabsichtigte Gewichtsabnahme)

  • Müdigkeit (eingeschränkte Leistungsfähigkeit)

  • Trommelschlegelfinger (Verbreiterung und Rundung der Fingerspitzen und Zehen)

  • Schmerzen (insbesondere in Muskeln und Gelenken

Symptome

Vor allem zu Beginn der Erkrankung sind die Beschwerden noch unspezifisch, daher müssen verschiedene Untersuchungen durchgeführt werden, um die Diagnose IPF stellen zu können. Je früher die Diagnose gestellt wird, desto früher kann die Fibrosierung des Lungengewebes und somit das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt werden. Eine eindeutige Diagnose ist dabei Voraussetzung für eine optimale Therapie.

Die Basis der Diagnosestellung bilden die bisherige Krankengeschichte und eine gründliche Untersuchung. Das Abhören der Lunge (Auskultation) hat hierbei einen hohen Stellenwert. Der Arzt kann am Ende des Einatmens häufig ein für die IPF typisches Rasseln in beiden Lungenflügeln hören:

Dieses Geräusch erinnert an das Öffnen eines Klettverschlusses. Ein weiterer Hinweis auf eine Lungenerkrankung sind verdickte Fingerspitzen („Trommelschlegelfinger“) und vergrößerte „Uhrglasnägel“. Daneben stehen weitere Untersuchungsverfahren zur Verfügung, unter anderem Röntgenaufnahmen oder eine hochauflösende Computertomographie („HRCT") der Lunge, eine Lungenspiegelung, Lungenfunktionstests oder die Lungenbiopsie, bei der Gewebe aus der Lunge entnommen wird. Wenn die Diagnose IPF bestätigt ist, müssen die Patienten weiterhin regelmäßig Untersuchungstermine wahrnehmen, an denen der Verlauf der Krankheit kontrolliert wird. Zu den Untersuchungsverfahren zählen etwa das Abhören der Lunge, Lungenfunktionstests und Bluttests, um die Funktion der Leber sowie der Nieren zu überprüfen.

Wie wird IPF diagnostiziert?

Therapie von IPF

Die durch die IPF verursachte Vernarbung Ihrer Lunge kann nicht wieder rückgängig gemacht werden. Aus diesem Grund ist es extrem wichtig, dass Ihr gesundes Gewebe so lange wie möglich erhalten bleibt. Entscheiden Sie sich beim Arztgespräch gemeinsam mit Ihrem Arzt für die für Sie richtige Behandlung. Besprechen Sie Ihre Behandlungsoptionen gemeinsam mit Ihrem Arzt und schlagen Sie dann den für Sie richtigen Weg ein. Es gibt zwei relativ neue Medikamente, die speziell für die Behandlung von IPF zugelassen sind. Durch ihre Wirkungsweise wird das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt. Betroffene haben so die Möglichkeit, weiterhin die Dinge zu tun, die ihnen wichtig sind. Bei der Behandlung kann es zu Nebenwirkungen kommen. Ihr Arzt kann Ihnen hier in der Regel weiterhelfen.

Eine Lungentransplantation ist derzeit die einzige Heilungsmöglichkeit für eine IPF. Jedoch kommt sie nur für sehr wenige Patienten infrage. Zudem ist sie mit Risiken verbunden. Am wichtigsten ist, dass für Sie eine passende Spenderlunge gefunden werden muss, was sehr lange dauern kann. Weiterhin müssen Sie in einer guten körperlichen Verfassung sein. Ihr Arzt kann Ihnen nähere Informationen zur Organtransplantation und den Abläufen geben. Möglicherweise bietet Ihnen Ihr Arzt weitere Therapiemöglichkeiten an, um die Symptome der IPF im Alltag besser in den Griff zu bekommen. Hierzu gehören beispielsweise die pulmonale Rehabilitation und die Sauerstofftherapie. Diese Angebote können zwar unterstützend hilfreich sein, jedoch verlangsamen sie nicht das Fortschreiten der Erkrankung.

Melden Sie sich im Roche-Fachportal an (DocCheck-Zugang oder Registrierung) und erfahren Sie mehr über unser Medikament für Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose.

Informationsmaterial & Links

Wo kann ich weitere Informationen und Unterstützung finden?

Unsere Patientenbroschüren helfen Ihnen die IPF besser zu verstehen und geben hilfreiche Tipps für den Alltag.

IPF verstehen Leben mit IPF

Atemtherapie bei IPF Ernährung bei IPF

Sie können die Broschüre gerne

per Email als Printversion bestellen.

Patientenorganisationen bieten Informationen und Unterstützung für Menschen mit IPF sowie für deren Familien und Freunde. Wenden Sie sich für weitere Informationen auch an:

www.lungenfibrose.de

Für medizinisches Fachpersonal

Referenzen

1 Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810-6.

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