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Was ist die idiopathische Lungenfibrose?

Häufigkeit

Eine idiopathische Lungenfibrose (IPF) tritt relativ selten auf. Die Zahl der Neuerkrankten und die Gesamtzahl der Patienten sind schwierig zu bestimmen. Man vermutet, dass die Erkrankung in der Europäischen Union jährlich bei etwa 30.000–35.000 Menschen festgestellt wird. In Deutschland leiden circa 14.0001 Menschen daran. Meist bricht die IPF nach dem 50. Lebensjahr aus. Männer sind etwas häufiger betroffen.
 

Risikofaktoren

Zwar sind die Ursachen für die Entstehung der idiopathischen Lungenfibrose nicht geklärt, dennoch können einige Risikofaktoren benannt werden:

  • Rauchen
  • hohes Lebensalter
  • Kontakt mit Metall-, Pflanzen-, Tier- und Holzstäuben (beispielsweise im Beruf)
  • chronische Virusinfektionen
  • gastroösophagealer Reflux (hierbei fließt Magensäure zurück in die Speiseröhre; beim Einatmen gelangen deshalb geringe Mengen an Säure in die Lunge)
  • familiäre Lungenfibrose: IPF bei mindestens zwei Mitgliedern derselben biologischen Primärfamilie 

Wie verläuft die idiopathische Lungenfibrose?

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine fortschreitende Erkrankung. Im Laufe der Zeit vernarbt die Lunge immer mehr – und dieser Zustand lässt sich nicht wieder umkehren. Wie die IPF im Einzelnen verlaufen wird, können Ärzte nach der Diagnose nicht genau vorhersagen. Die Krankheitsgeschichte ist von Patient zu Patient äußerst unterschiedlich: Bei einigen bleiben die Erkrankung und ihre Symptome jahrelang relativ stabil, während sich bei anderen die Beschwerden schnell verstärken.

Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt nach der Diagnose – bei unbehandelten Patienten – zwei bis fünf Jahre. Doch es gibt große Abweichungen: Manche Menschen leben über zehn Jahre mit einer idiopathischen Lungenfibrose. Generell ist es möglich, dass sich der Zustand eines Patienten plötzlich und unerwartet verschlechtert. Der Fachbegriff dafür lautet „akute Exazerbation”. Dabei können Symptome wie Kurzatmigkeit, heftiger Husten und Müdigkeit verstärkt auftreten.

Aktuelle Forschung

Die idiopathische Lungenfibrose gilt momentan als unheilbar. Wissenschaftler arbeiten jedoch an neuen Therapiemöglichkeiten – mit dem langfristigen Ziel, Wirkstoffe zu entwickeln, die die IPF verhindern bzw. die Betroffenen heilen sollen. Dank moderner Behandlungsansätze können Ärzte ihren Patienten gegenwärtig mehr Zeit schenken und den Verlauf der Erkrankung verzögern.

Referenzen

  1. Orphanet Berichtsreihe 
    Prävalenz seltener Krankheiten: Bibliographische Angaben – Juli 2015 – Nummer 1