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Was ist die idiopathische Lungenfibrose?

Lungenfibrose
Der Unterschied zwischen einer gesunden und einer fibrotischen Lunge

Die idiopathische Lungenfibrose, kurz IPF, ist eine langsam fortschreitende Erkrankung der Lunge, bei der das Lungengewebe mit der Zeit in Bindegewebe umgewandelt wird. Es wird dicker und vernarbt. Das Lungengewebe braucht der Mensch für die Atmung: Wenn das Gewebe jedoch dick und starr wird, kann es irgendwann keinen Sauerstoff mehr aus der Atemluft aufnehmen und ins Blut abgeben. Dieser Sauerstoff fehlt dann im Körper. Durch die Narbenbildung verliert die Lunge insgesamt an Dehnbarkeit und Elastizität. Betroffenen fällt das Atmen zusehends schwerer und ihre Belastbarkeit nimmt ab. Die krankheitsbedingten Veränderungen in der Lunge sind nicht umkehrbar – das heißt, die Lunge kann sich nicht mehr erholen.

Symptome

Anfangs verläuft die idiopathische Lungenfibrose (IPF) oft ohne Symptome und löst erst im späteren Stadium Beschwerden aus. Die Erkrankung macht sich dann durch zunehmende Luftnot bemerkbar – zunächst bei körperlicher Aktivität, später auch in Ruhe. Häufiger als zuvor tritt die Kurzatmigkeit zusätzlich beim Essen, beim Telefonieren oder Treppensteigen auf. Begleitend zur Luftnot kann ein quälender, meist trockener Reizhusten ohne Schleim oder Auswurf auftreten. Weiterhin sind für Lungenerkrankungen unspezifische Beschwerden möglich, etwa Müdigkeit, Gewichtsabnahme oder Muskel- und Gelenkschmerzen.

Im Spätstadium bilden sich bei einigen Patienten sogenannte Trommelschlegelfinger. Dabei werden die Fingerspitzen breiter und das Nagelbett verdickt sich („Uhrglasnägel“). Das löffelförmige Aussehen der Finger nehmen die Patienten nur selten selbst wahr.

Ursache

Bislang konnte keine Ursache für die IPF gefunden werden; man spricht deshalb von einer „idiopathischen Lungenerkrankung“. Die Abkürzung IPF steht für „idiopathische pulmonale Lungenfibrose“:

idiopathisch: unbekannte Ursache
pulmonal: die Lunge betreffend; von der Lunge ausgehend
Fibrose: Vermehrung von Bindegewebsfasern. Dadurch verhärtet sich das Gewebe.

Damit unterscheidet sich die idiopathische Lungenfibrose von anderen fibrotischen Lungenerkrankungen, für die ein konkreter Auslöser gefunden werden konnte – beispielsweise das Einatmen schädlicher Stoffe wie Asbest. Die IPF gehört zu den sogenannten interstitiellen Lungenerkrankungen: Dabei ist das Lungengerüst betroffen, das aus dem Zwischengewebe (Interstitium) der Lunge und den Lungenbläschen besteht.