Juvenile Idiopathische Arthritis - Diagnose JIA

Es gibt keinen Test, mit dem die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) sicher diagnostiziert oder ausgeschlossen werden kann.

Die Diagnose JIA wird anhand international geltender Kriterien gestellt 2 und ist immer eine sogenannte Ausschlussdiagnose. Das heißt, die Diagnose kann erst dann gestellt werden, wenn das Vorliegen bestimmter anderer Kriterien, die für ähnliche Krankheitsbilder typisch sind, ausgeschlossen worden ist.5

Früherkennung

Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie empfiehlt, dass Sie mit Ihrem Kind einen Arzt aufsuchen sollen, wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome bei Ihrem Kind bemerken:6

  • Angeschwollene(s) Knie
  • Schwellung, Schmerzen, Überwärmung eines oder mehrerer Gelenke
  • Hinken, Laufverweigerung, ungewöhnliches Greifen
  • Kleinkind ist schon gelaufen, will aber wieder getragen werden
  • Entzündung der Regenbogenhaut (Iris) des Auges
  • Unklare, länger andauernde Hautausschläge mit oder ohne Fieber
  • Fieberschübe unklarer Ursache
  • Bei Schulkindern Fersen- oder unklare Rückenschmerzen
  • Minuten bis Stunden andauernde „Morgensteifigkeit“ von Gelenken

Anamnese

Der erste Schritt zur Diagnose

Die Krankengeschichte, die der Arzt durch gezielte Befragung zu den aktuellen Beschwerden Ihres Kindes erhebt, ist der erste Schritt in der Diagnose jeder Erkrankung und so auch bei der JIA. Dadurch kann sich der Arzt ein erstes Bild über die vorliegenden Krankheiten machen. Bedenken Sie dabei: Sie erleichtern und beschleunigen mit den Informationen, die Sie Ihrem Arzt zu den Beschwerden Ihres Kindes geben, die Diagnosestellung.

Im Vordergrund stehen folgende Fragen:

  • Seit wann hat Ihr Kind diese Beschwerden (z.B. Fieber, Hautausschlag, Gelenkschmerzen) schon?
  • Welche Gelenke sind betroffen?
  • Sind die Beschwerden einseitig oder beidseitig?
  • Wie beschreibt Ihr Kind den Schmerz: Ist er brennend, stechend, stumpf oder wandernd?
  • Haben die Beschwerden plötzlich oder schleichend begonnen?
  • Tritt das Fieber bzw. der Schmerz zu bestimmten Tageszeiten auf?
  • Haben Sie eine Morgensteifigkeit der schmerzenden Gelenke bemerkt?
  • Tritt der Schmerz nach Belastung auf oder ist er immer, auch in Ruhe, vorhanden?
  • Beeinflussen Kälte oder Wärme die Schmerzen?
  • Strahlt der Schmerz aus?
  • Hat Ihr Kind bei bestimmten Tätigkeiten Schmerzen?
  • Stören die Schmerzen Ihr Kind nachts beim Schlafen, wacht es davon auf?
  • Ist Ihr Kind durch die Schmerzen in seinem Alltag eingeschränkt?
  • Haben Sie weitere Beschwerden wie allgemeine Abgeschlagenheit und Müdigkeit bemerkt?
  • Gab es besondere Begleitumstände zu Beginn der Schmerzen, z. B. Infektionen, Durchfall, andere Erkrankungen?
  • Hatte Ihr Kind bereits in der Vergangenheit ähnliche Beschwerden?
  • Gibt es in Ihrer Familie Erkrankungen der Knochen und Gelenke?

Körperliche Untersuchung

Geschwollenen und druckschmerzhaften Gelenken auf der Spur

Untersuchung Knie

Nach dem ausführlichen Gespräch und der Anamnese wird der Arzt Ihr Kind umfassend körperlich untersuchen.

Im Mittelpunkt stehen dabei natürlich die Gelenke und hier speziell die Hände, da sie oft die Krankheit des Patienten besonders gut widerspiegeln. Ein besonderes Augenmerk legt der Arzt dabei auf Schwellungen, Schmerzen, Rötungen und Bewegungseinschränkungen - alles Symptome, die auf eine Entzündung hindeuten.


Untersuchung Hand

Dazu wird der Arzt den gesamten Bewegungsapparat auf Druck- und Bewegungsschmerz sowie Muskelkraft untersuchen. Zudem wird die Beweglichkeit der einzelnen Gelenke im Liegen, Stehen und bei aktiver Bewegung beurteilt.


Blutuntersuchungen

Nach Entzündungszeichen fahnden

Laborwerte

Kann man die JIA im Blut feststellen? Nein, einen eindeutigen speziellen Bluttest dazu gibt es leider nicht. Aber die chronische Entzündung, die in den Gelenken und im gesamten Körper vorhanden ist, lässt sich anhand bestimmter Entzündungszeichen nachweisen. Dazu gehören die Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit (BSG) und das C-reaktive Protein (CRP). Sind beide Werte erhöht, deutet das darauf hin, dass eine Entzündung im Körper vorliegt, egal welche Krankheit die Ursache dafür ist.

Für sich alleine genommen sind diese Blutwerte daher nicht aussagekräftig für eine JIA, da sie beispielsweise auch bei einer schweren Erkältung erhöht sein können. Sie sind aber ein wichtiger Baustein auf dem Weg zur richtigen Diagnose.


BSG/CRP

Die Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit (BSG), oft auch Blutsenkungsgeschwindigkeit oder einfach nur Blutsenkung genannt, gehört zum Grundprogramm einer jeden Routine-Blutuntersuchung, speziell bei Verdacht auf eine Entzündung.

Blut besteht aus zwei Anteilen: Dem flüssigen Blutplasma und dem festen Anteil, den Blutzellen, auch Blutkörperchen genannt. Die BSG gibt an, wie schnell die Blutkörperchen, also die festen Bestandteile des Blutes, sich innerhalb einer Stunde durch die Schwerkraft von dem flüssigen, klaren Anteil, dem Blutplasma, absetzen und in einem Reagenzglas zu Boden sinken. Wenn die Blutkörperchen schneller als normal sinken, spricht man von einer erhöhten Blutsenkungsgeschwindigkeit.

Grundsätzlich gilt: Eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit ist ein Hinweis auf eine Entzündung im Körper, wie sie auch bei der JIA zu finden ist.

Blutsenkungsgeschwindigkeit Blutsenkungsgeschwindigkeit -
Blutuntersuchung bei Verdacht
auf eine RA

Auch das C-reaktive Protein, abgekürzt CRP, ist ein Blutwert, mit dem sich eine Entzündung nachweisen lässt. Das CRP ist ein Eiweißstoff, der in der Leber als Reaktion auf eine Entzündung vermehrt gebildet wird. Da sich bei einer sJIA die Gelenke entzünden, kann im Blut ein erhöhter CRP-Wert nachgewiesen werden. Dieser Wert ist aber ähnlich wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit auch erhöht, wenn eine andere Erkrankung Ursache für die Entzündung ist.

Bildgebende Verfahren

Der Blick ins Gelenk rundet die Diagnose ab

Um die Diagnose einer JIA zu sichern und den Zustand der Gelenke zu beurteilen, werden bildgebende Verfahren wie Röntgen-, Ultraschall- und Kernspinuntersuchungen eingesetzt. Viele der durch die JIA verursachten Veränderungen in den Gelenken können mit diesen Methoden sichtbar gemacht werden. Welches Verfahren ausgewählt wird, muss der Arzt von Patient zu Patient individuell entscheiden.

Durch die Röntgenuntersuchung beider Hände und Füße kann man je nach Stadium typische Veränderungen erkennen. Dazu gehören vor allem eine Gelenkspaltverschmälerung, ein gelenknaher Knochenschwund und Verknöcherungen. Ein Nachteil ist jedoch, dass diese Schädigungen erst relativ spät, nämlich sechs bis zwölf Monate nach Beginn der Beschwerden, im Röntgenbild sichtbar werden. Die Röntgenuntersuchung liefert daher in der Frühphase der Erkrankung oft keine entscheidenden Informationen. Trotzdem gehören Röntgenaufnahmen zu den wichtigsten Untersuchungen bei der JIA, auch um später den Krankheitsverlauf und den Erfolg einer medikamentösen Therapie zu kontrollieren.

Eine Ultraschalluntersuchung kann eine verdickte Gelenkinnenhaut und Flüssigkeitsansammlungen im Gelenk als Zeichen der Entzündung darstellen. Auch Veränderungen an benachbarten Weichteilen, also alle nicht aus Knochen bestehenden Teile des Körpers wie Muskeln, Sehnen und Bindegewebe, lassen sich mit einer Ultraschalluntersuchung gut beurteilen.

Die Kernspintomografie, auch Magnet-Resonanz-Tomografie (MRT) genannt, setzt sich zunehmend durch, um eine JIA möglichst früh zu erkennen. Sie liefert sehr genaue Bilder sowohl der Knochen als auch der benachbarten Weichteile. So macht das MRT schon kleinste Entzündungen und Schäden sichtbar und zwar Monate früher als die Röntgenaufnahmen.

Beurteilung der Funktionskapazität

Der CHAQ-Fragebogen - wie eingeschränkt ist Ihr Kind im Alltag?

Einschränkung Alltag Wie eingeschränkt ist ihr Kind?

Mit dem Gesundheitsbeurteilungsbogen (englisch: „Child Health Assessment Questionnaire“, abgekürzt CHAQ11) beurteilt der Arzt die Gelenkfunktion und Einschränkungen im Alltag. Der CHAQ ist ein durch die Forschung gut abgesichertes Instrument zur Messung der Bewältigung von Alltagsanforderungen.

Die Patienten oder Eltern füllen den CHAQ-Fragebogen selbst aus und bewerten dabei ihre Fähigkeiten, bestimmte Tätigkeiten aus den folgenden acht Alltagsbereichen durchzuführen:

Anziehen Körperpflege
Aufstehen Gegenstände erreichen
Essen Greifen
Gehen Andere Tätigkeiten

Jede Einzeltätigkeit, zum Beispiel das Gehen oder die Körperpflege, wird mit einer Note von 0 bis 4 bewertet. Die Eltern schätzen dabei ein, ob das Kind die Tätigkeiten

  • ohne Probleme verrichten können (Skalenwert 0 = problemlos)
  • leicht erschwert (Skalenwert 1)
  • stark erschwert (Skalenwert 2)
  • gar nicht verrichten kann (Skalenwert 3)
  • Bei Nicht-Zutreffen der Frage /des Beurteilungskriteriums (Skalenwert 4)
CHAQ CHAQ - der Gesundheits-
beurteilungsbogen
für sJIA-Patienten

Die Tätigkeiten mit der jeweils höchsten Bewertung aus jedem der acht Alltagsbereiche (Anziehen, Körperpflege, usw.) werden zusammengezählt. Dieser Wert wird durch 8 geteilt. So erhält man den Mittelwert, den man CHAQ-Behinderungsindex nennt. Ein hoher CHAQ-Index entspricht einer schweren Einschränkung, ein niedriger Wert einer geringen Einschränkung im Alltag.

Hier können Sie selbst den CHAQ-Test für Ihr Kind durchführen. Bitte berücksichtigen Sie, dass der Fragebogen keinesfalls einen Arztbesuch ersetzt, und sich mit dem Test auch keine Diagnose stellen lässt.


Beurteilung des Krankheitsverlaufs

Die Beurteilung des Krankheitsverlaufs der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) erfolgt anhand verschiedener Kriterien, die auch die Auswirkungen der Erkrankung auf die Entwicklung und das Wachstum des Kindes berücksichtigen.

Zu unterscheiden sind die Kriterien zur Definition der klinischen Verbesserung und die Kriterien zur Definition der klinisch inaktiven Erkrankung.

Kriterien zur Definition der klinischen Verbesserung:

Das sogenannte JIA Core Set besteht aus sechs Kriterien12, die auch als PedACR-Kriterien bezeichnet werden. Die daraus abgeleitete Definition der klinischen Verbesserung, die sogenannte ACR Pediatric 30 Response, wird auch verwendet, um die Wirksamkeit von Medikamenten zur Behandlung der Erkrankung zu beurteilen.

Die Kriterien zur Definition der klinischen Verbesserung sind:

  1. Ärztliche Gesamteinschätzung des Gesundheitszustandes auf einer 10 cm visuellen Analogskala(von 0 = Remission bis 10 = sehr schwer betroffen).
  2. Eltern- bzw. Patienteneinschätzung des allgemeinen Wohlbefindens auf einer 10 cm visuellen Analogskala(von 0 = sehr gut bis 10 = sehr schlecht).
  3. Zahl der Gelenke mit aktiver Arthritis (Gelenke mit Schwellung und Bewegungseinschränkung oder Schmerz oder mit beiden)
  4. Zahl der Gelenke mit funktioneller Einschränkung (Bewegungseinschränkung)
  5. Gesundheitsbeurteilungsbogen (englisch: „Child Health Assessment Questionnaire“, abgekürzt CHAQ). Damit beurteilt der Arzt die Gelenkfunktion und Einschränkungen im Alltag.
  6. Blutsenkungsgeschwindigkeit als Index für den Grad der Entzündung

Beurteilung des klinischen Ansprechens (ACR Pediatric 30 Response): Ein klinisches Ansprechen auf die Behandlung ist definiert als Besserung von mindestens 30 % ab dem Ausgangszeitpunkt in zumindest 3 der 6 genannten Kriterien, ohne dass bei mehr als einem der anderen Kriterien eine Verschlechterung um > 30 % stattgefunden hat.

Für die systemische juvenile idiopathische Arthritis wird auch das Vorliegen bzw. Nicht-Vorliegen von Fieber als weiteres Beurteilungskriterium verwendet.

Kriterien zur Definition der klinisch inaktiven Erkrankung:

Die Amerikanische Gesellschaft für Rheumatologie (ACR) hat darüber hinaus Kriterien festgelegt, anhand derer beurteilt werden kann, ob die Krankheit zum Stillstand gekommen (= inaktiv) ist.13

Die Kriterien zur Definition der klinisch inaktiven Erkrankung bei der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (sJIA) sind:

Inaktive Erkrankung:

  • Keine Gelenke mit aktiver Arthritis
  • Kein Fieber, kein Hautausschlag, keine Serositis, keine Milzvergrößerung oder generalisierte Lymphknotenschwellungen, die auf die JIA zurückzuführen sind.
  • Keine aktive Entzündung der Regenbogenhaut des Auges (Uveitis)
  • Normalwerte für die Blutsenkungsgeschwindigkeit oder das CRP – bei Vorliegen erhöhter Werte dürfen diese nicht auf die JIA zurückzuführen sein.
  • Bestmögliche ärztliche Gesamteinschätzung der Krankheitsaktivität auf der verwendeten Skala.
  • Dauer der Morgensteifigkeit von nicht länger als 15 Minuten.

Referenzen

  1. Still GE.
    On a Form of Chronic Joint Disease in Children. Med Chir Trans. 1897;80:47-60.9.
  2. Petty RE et al.
    International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004 Feb;31(2):390-2.
  3. Roether E et al.
    Kriterien zur Diagnose und Klassifikation rheumatischer Erkrankungen. Rheumazentrum Südbaden. Medizinische Universitätsklinik Freiburg, Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Hugstetter Str. 55 ・ 79106 Freiburg. 5. Auflage 2012.
    Abrufbar unter: http://dgrh.de/fileadmin/media/Praxis___Klinik/Therapie-Empfehlungen/61798_kriterien_zur_diagnose_und_klassifikation_rheumatischer_erkrankungen.pdf
  4. Macaubas et al.
    Oligoarticular and polyarticular JIA: epidemiology and pathogenesis. Nat Rev Rheumatol. 2009 Nov;5(11):616-26.
  5. Horneff G.
    Juvenile Arthritiden. Z Rheumatol. 2010 Oct;69(8):719-35;
  6. Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie: Was ist Kinderrheuma?
  7. Gurion R et al.
    Systemic Arthritis in Children: A Review of Clinical Presentation and Treatment. Int J Inflam. 2012;2012. Free PMC Article.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3253447/
  8. Modesto et al.
    Incidence and prevalence of juvenile idiopathic arthritis in Catalonia (Spain). Scandinavian Journal of Rheumatology. 2010;39(6):472–479.
  9. Dückers G, Niehues T.
    Biologika bei der Therapie der SoJIA (Morbus Still). Z Rheumatol. 2010 Aug;69(6):505-15.
  10. de Benedetti F et al.
    Correlation of serum interleukin-6 levels with joint involvement and thrombocytosis in systemic juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 1991 Sep;34(9):1158-63.
  11. CHAQ Fragebogen abrufbar unter:
  12. Ruperto et al.
    Preliminary Definition of Improvement in Juvenile Arthritis. Arthritis Rheum 1997;40:1202–9.
  13. Wallace CA et al.
    American College of Rheumatology provisional criteria for defining clinical inactive disease in select categories of juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken) 2011;63:929–36.