Symptome und Verlauf  - Juvenile Idiopathische Arthritis 

Krankheitsbild

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) stellt kein einheitliches Krankheitsbild dar. Die Anzahl und das Verteilungsmuster der betroffenen Gelenke, die Beschwerden außerhalb der Gelenke einschließlich einer möglichen Organbeteiligung, die Erkrankungsdauer und Laborbefunde unterscheiden sich bei den einzelnen Formen der JIA.

Systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA)

Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) ist neben der Gelenkentzündung (Arthritis) durch systemische Symptome gekennzeichnet, bei der das „gesamte System“ Körper in Mitleidenschaft gezogen wird. Sowohl die Gelenkbeschwerden als auch die systemischen Beschwerden können im Verlauf sehr variabel ausgeprägt sein.

Die sJIA beginnt mit hohem Fieber (über 39 °C), Hautausschlag (Exanthem) und Gelenkentzündungen. Möglich sind auch Entzündungen innerer Organe.5

Das Fieber tritt typischerweise mit ein bis zwei Fieberspitzen täglich auf. Zu Beginn der Erkrankung wird der Hautauschlag zumeist an den Gliedmaßen und am Rumpf beobachtet, weniger häufig am Gesicht, Nacken, den Handflächen und Fußsohlen.
Der Hautauschlag kann wenige Minuten oder Stunden andauern, ist in den meisten Fällen nicht mit Juckreiz verbunden und steht mit den akut fieberhaften Episoden im Zusammenhang.7

Nicht selten ist bei Beginn der Erkrankung noch keine Gelenkentzündung (Arthritis) erkennbar,5 und der Arthritis können zunächst Gelenkschmerzen vorausgehen.7

Am häufigsten sind bei Krankheitsbeginn die Handgelenke, Knie und Knöchel von der Arthritis betroffen.7

Zu den möglichen systemischen Symptomen zählen Lymphknotenschwellungen sowie Leber- und/oder Milzvergrößerung. Entzündungen innerer Organe können den Herzbeutel (Perikarditis), das Brustfell (Pleuritis) und das Bauchfell (Peritonitis) – in seltenen Fällen auch die Regenbogenhaut des Auges (Uveitis) - betreffen.7

Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (pJIA)

Die polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (pJIA) betrifft mindestens 5 Gelenke, ein symmetrischer Gelenkbefall ist typisch.

Je nachdem, ob bei der Laboruntersuchung im Blutserum Rheumafaktor nachgewiesen werden kann, unterscheidet man die seropositive bzw. seronegative Polyarthritis. Die folgende Tabelle zeigt einige Charakteristika der beiden pJIA-Formen5

  Seronegative Polyarthritis Seropositive Polyarthritis
Definition
  • Entzündung in 5 oder mehr Gelenken (= polyartikulär) in den ersten 6 Krankheitsmonaten - ohne Nachweis von Rheumafaktoren
  • Entzündung in 5 oder mehr Gelenken (= polyartikulär) in den ersten 6 Krankheitsmonaten - mit Nachweis von Rheumafaktoren bei 2 Untersuchungen im Abstand von mindestens 3 Monaten
Wer ist betroffen?
  • 20 – 30 % aller JIA Patienten, überwiegend Mädchen
  • 5 % aller JIA Patienten, überwiegend Mädchen ab der Pubertät
Gelenkbefall
  • Symmetrisch, einschließlich Kiefergelenke und Halswirbelsäule. Große und kleine Gelenke sind gleichermaßen betroffen.
  • Sehnenscheidenentzündungen werden beobachtet
  • Morgensteifigkeit ist typisch, aber nicht in jedem Fall vorhanden
  • Betrifft in erster Linie überwiegend symmetrisch die Hand- und Fingergelenke sowie die Fußgelenke. Seltener sind die Kniegelenke, Ellenbogen- und Schultergelenke betroffen. Rheumaknoten sind selten.
  • Oft besteht eine ausgeprägte Morgensteifigkeit
Verlauf
  • Manchmal schwach ausgeprägter (blander) Verlauf, der aber auch zu Gelenkschäden führen kann.
  • Rasch fortschreitende (progrediente) Erkrankung. Gelenkschäden entstehen häufig.
Symptome außerhalb der Gelenke
  • Entzündung der Regenbogenhaut des Auges (Uveitis)
  • Nicht in jedem Fall liegen Entzündungszeichen vor (Anämie, Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP))
  • Eine chronische Entzündung der Regenbogenhaut des Auges (Uveitis) wird bei der seropositiven Polyarthritis nicht beobachtet.
  • Entzündungswerte im Blut [Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP)] sind erhöht
  • Leistungsminderung, Müdigkeit,subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Wachstumsverzögerung.

Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie empfiehlt, dass Sie mit Ihrem Kind einen Arzt aufsuchen sollen, wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome bei Ihrem Kind bemerken:6

  • Angeschwollene(s) Knie
  • Schwellung, Schmerzen, Überwärmung eines oder mehrerer Gelenke
  • Hinken, Laufverweigerung, ungewöhnliches Greifen
  • Kleinkind ist schon gelaufen, will aber wieder getragen werden
  • Entzündung der Regenbogenhaut (Iris) des Auges
  • Unklare, länger andauernde Hautausschläge mit oder ohne Fieber
  • Fieberschübe unklarer Ursache
  • Bei Schulkindern Fersen- oder unklare Rückenschmerzen
  • Minuten bis Stunden andauernde „Morgensteifigkeit“ von Gelenken

Krankheitsverlauf

Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) kann in einem oder mehreren Schüben (mono- oder polyzyklisch) verlaufen oder dauerhaft (persistierend) sein.3

Die Gelenkentzündung führt dazu, dass die Gelenke druckempfindlich sind, schmerzen und anschwellen. Behandelt man diese Entzündung nicht, schreitet sie weiter fort, und die entzündete Gelenkinnenhaut wuchert in den Knorpel und den benachbarten Knochen hinein. Eine unwiederbringliche Zerstörung des Gelenks und des Knochens mit Verformung und Versteifung bis hin zur völligen Unbeweglichkeit des betroffenen Gelenks können die Folgen sein. Auch eine Wachstumshemmung kann eintreten.

Mit den heute verfügbaren Behandlungsmethoden kann die Krankheit fast immer in ihrem Verlauf gemildert werden. Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie weist darauf hin, dass bei mehr als der Hälfte der Betroffenen das Gelenkrheuma vor Erreichen des Erwachsenenalters zum Stillstand gebracht wird, jedoch bleibt die Neigung zu rheumatischen Erkrankungen aber in der Regel bestehen.

Voraussetzungen für gute Behandlungsergebnisse sind das frühzeitige Erkennen der Krankheit und die konsequente Therapie.6

Referenzen

  1. Still GE.
    On a Form of Chronic Joint Disease in Children. Med Chir Trans. 1897;80:47-60.9.
  2. Petty RE et al.
    International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004 Feb;31(2):390-2.
  3. Roether E et al.
    Kriterien zur Diagnose und Klassifikation rheumatischer Erkrankungen. Rheumazentrum Südbaden. Medizinische Universitätsklinik Freiburg, Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Hugstetter Str. 55 ・ 79106 Freiburg. 5. Auflage 2012.
    Abrufbar unter: http://dgrh.de/fileadmin/media/Praxis___Klinik/Therapie-Empfehlungen/61798_kriterien_zur_diagnose_und_klassifikation_rheumatischer_erkrankungen.pdf
  4. Macaubas et al.
    Oligoarticular and polyarticular JIA: epidemiology and pathogenesis. Nat Rev Rheumatol. 2009 Nov;5(11):616-26.
  5. Horneff G.
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  6. Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie: Was ist Kinderrheuma?
  7. Gurion R et al.
    Systemic Arthritis in Children: A Review of Clinical Presentation and Treatment. Int J Inflam. 2012;2012. Free PMC Article.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3253447/
  8. Modesto et al.
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  9. Dückers G, Niehues T.
    Biologika bei der Therapie der SoJIA (Morbus Still). Z Rheumatol. 2010 Aug;69(6):505-15.
  10. de Benedetti F et al.
    Correlation of serum interleukin-6 levels with joint involvement and thrombocytosis in systemic juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 1991 Sep;34(9):1158-63.
  11. CHAQ Fragebogen abrufbar unter:
  12. Ruperto et al.
    Preliminary Definition of Improvement in Juvenile Arthritis. Arthritis Rheum 1997;40:1202–9.
  13. Wallace CA et al.
    American College of Rheumatology provisional criteria for defining clinical inactive disease in select categories of juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken) 2011;63:929–36.