Was ist juvenile idiopathische Arthritis?

Was ist JIA?

Der Londoner Kinderarzt George Frederic Still veröffentlichte 1897 eine wissenschaftliche Abhandlung zur Definition und Klassifikation der chronischen Gelenkentzündung im Kindesalter.1 Seitdem fanden verschiedenen Namen (z.B. Morbus Still, Still‘sche Krankheit, Kinderrheuma, juvenile rheumatoide Arthritis, juvenile chronische Arthritis) für die Beschreibung der chronischen Arthritis im Kindesalter Verwendung.

Heute steht der Begriff „juvenile idiopathische Arthritis“ (JIA) für chronische, mindestens 6 Wochen anhaltende Gelenkentzündungen (Arthritiden) mit Erkrankungsbeginn bis zum vollendeten 16. Lebensjahr nach Ausschluss anderer Ursachen.2

Die Klassifikation der JIA erfolgt nach Ablauf der ersten sechs Monate der Erkrankung und richtet sich nach der Anzahl der betroffenen Gelenke und nach den Symptomen außerhalb der Gelenke. Es werden sieben JIA-Untergruppen unterschieden, dazu zählen die systemische JIA (sJIA), die polyartikuläre JIA (pJIA) und die erweiterte Oligoarthritis.

Systemische JIA (sJIA )

Die sJIA ist die seltenste Form der juvenilen idiopathischen Arthritis. Betroffen sind Kinder und Jugendliche (= juvenil), die Ursache ist unbekannt (= idiopathisch), und die Erkrankung ist neben der Gelenkentzündung (Arthritis) durch systemische Symptome gekennzeichnet, bei der das gesamte „System Körper“ in Mitleidenschaft gezogen wird. Für die sJIA wird auch die Abkürzung SoJIA („systemic onset juvenile idiopathic arthritis“) verwendet.

Sowohl die Gelenkbeschwerden als auch die systemischen Beschwerden können im Verlauf sehr variabel ausgeprägt sein.

Die sJIA ist definiert als

  • Arthritis in einem oder mehreren Gelenken
  • mit oder ohne vorhergehendes Fieber von mindestens 2 Wochen Dauer
  • dokumentiert für zumindest 3 Tage und begleitet von einem oder mehreren der folgenden Kriterien: 3
    1. wechselnde rötliche Hautausschläge (= Exantheme)
    2. generalisierte Lymphknotenschwellungen
    3. Leber- und/oder Milzvergrößerung
    4. Serositis

Polyartikuläre JIA (pJIA) – seronegativ oder seropositiv

Die polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (pJIA) ist gekennzeichnet durch eine Entzündung in 5 oder mehr Gelenken (= polyartikulär) in den ersten 6 Krankheitsmonaten und betrifft am häufigsten die kleinen Gelenke, wie zum Beispiel die Hand- und Fußgelenke. Betroffen sind Kinder und Jugendliche (= juvenil), die Ursache ist unbekannt (= idiopathisch)4.

Unterschieden werden zwei Formen der Erkrankung:

  • Werden in den ersten 6 Monaten der Krankheit keine Rheumafaktoren nachgewiesen, spricht man von „seronegativer Polyarthritis“.3
  • Werden in diesem Zeitraum bei 2 Untersuchungen im Abstand von mindestens 3 Monaten Rheumafaktoren nachgewiesen, spricht man von „seropositiver Polyarthritis“.3

Erweiterte Oligoarthritis

Sind in den ersten sechs Krankheitsmonaten maximal 4 Gelenke befallen, und kommt es danach zu einer Erweiterung der Erkrankung auf mehr als 4 Gelenke, wird die JIA als „erweiterte Oligoarthritis“ klassifiziert.3

Gelenkbeschwerden

Die Gelenkentzündung (Arthritis) führt dazu, dass die Gelenke druckempfindlich sind, schmerzen und anschwellen. Behandelt man diese chronische Entzündung nicht, schreitet sie weiter fort, und die entzündete Gelenkinnenhaut wuchert in den Knorpel und den benachbarten Knochen hinein. Eine unwiederbringliche Zerstörung des Gelenks und des Knochens mit Verformung und Versteifung bis hin zur völligen Unbeweglichkeit des betroffenen Gelenks können die Folgen sein.

Aufbau und Funktion eines gesunden Gelenks

Gelenke machen uns beweglich

Um besser zu verstehen, was genau bei einer RA mit den Gelenken passiert, ist es wichtig, zunächst den Aufbau eines gesunden Gelenks zu betrachten.

Anatomisch gesehen ist ein Gelenk die bewegliche Verbindungsstelle zwischen zwei oder mehreren Knochen, so dass diese sich gegeneinander bewegen können. Das menschliche Skelett besteht aus über 200 Knochen, die meist durch Gelenke miteinander verbunden sind. Gelenke sorgen also zusammen mit Bändern, Sehnen und Muskeln dafür, dass wir uns bewegen können.

Auch wenn die verschiedenen Gelenke des Körpers unterschiedliche Aufgaben erfüllen, sind sie im Wesentlichen alle nach dem gleichen „Bauplan“ aufgebaut. Demnach besteht ein Gelenk aus:

Aufbau Gelenk Aufbau eines gesunden Gelenks
  • zwei Knochen, die so geformt sind, dass sie optimal zueinander passen
    • das Ende des einen Knochens ist der Gelenkkopf, das andere Ende die Gelenkpfanne
    • Gelenkkopf und Gelenkpfanne sind beide mit einem dünnen Knorpel überzogen
    • dieser Knorpel wirkt wie eine Art Puffer und Stoßdämpfer und schützt den Knochen vor Abnutzung
  • einem Gelenkspalt zwischen den Knochenenden
    • der Gelenkspalt ist mit der gelartigen Gelenkschmiere (Synovialflüssigkeit, auch Synovia genannt) gefüllt
    • die Gelenkschmiere dient als Gleitmittel und versorgt den Knorpel mit Nährstoffen
  • einer Gelenkkapsel, die das Gelenk umgibt und zusammen mit Bändern, Sehnen und Muskeln seine schützende Außenhülle bildet
  • einer Gelenkinnenhaut (Synovialis), die das Gelenk von innen auskleidet

Referenzen

  1. Still GE.
    On a Form of Chronic Joint Disease in Children. Med Chir Trans. 1897;80:47-60.9.
  2. Petty RE et al.
    International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004 Feb;31(2):390-2.
  3. Roether E et al.
    Kriterien zur Diagnose und Klassifikation rheumatischer Erkrankungen. Rheumazentrum Südbaden. Medizinische Universitätsklinik Freiburg, Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Hugstetter Str. 55 ・ 79106 Freiburg. 5. Auflage 2012.
    Abrufbar unter: http://dgrh.de/fileadmin/media/Praxis___Klinik/Therapie-Empfehlungen/61798_kriterien_zur_diagnose_und_klassifikation_rheumatischer_erkrankungen.pdf
  4. Macaubas et al.
    Oligoarticular and polyarticular JIA: epidemiology and pathogenesis. Nat Rev Rheumatol. 2009 Nov;5(11):616-26.
  5. Horneff G.
    Juvenile Arthritiden. Z Rheumatol. 2010 Oct;69(8):719-35;
  6. Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie: Was ist Kinderrheuma?
  7. Gurion R et al.
    Systemic Arthritis in Children: A Review of Clinical Presentation and Treatment. Int J Inflam. 2012;2012. Free PMC Article.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3253447/
  8. Modesto et al.
    Incidence and prevalence of juvenile idiopathic arthritis in Catalonia (Spain). Scandinavian Journal of Rheumatology. 2010;39(6):472–479.
  9. Dückers G, Niehues T.
    Biologika bei der Therapie der SoJIA (Morbus Still). Z Rheumatol. 2010 Aug;69(6):505-15.
  10. de Benedetti F et al.
    Correlation of serum interleukin-6 levels with joint involvement and thrombocytosis in systemic juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 1991 Sep;34(9):1158-63.
  11. CHAQ Fragebogen abrufbar unter: