Was ist eine ANCA-assozierte Vaskulitis?

Was ist eine Vaskulitis?

Eine Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) ist eine Entzündung der Blutgefäße und eine seltene Erkrankung. Nach Angaben der Deutschen Rheuma-Liga erkranken jährlich in Deutschland zwischen 40 und 50 Menschen pro einer Million Einwohner neu an einer Vaskulitis.1 Hochgerechnet leiden also rund 16.500 Deutsche an einer Vaskulitis. Betroffen sind Menschen in jedem Lebensalter und beiderlei Geschlechts, allerdings gibt es einzelne Formen von Vaskulitiden, die bei einem bestimmten Geschlecht oder Alter bevorzugt auftreten.

Vaskulitiden können als eigenständiges Krankheitsbild ohne bekannten Auslöser auftreten, man spricht dann von einer sogenannten primären Vaskulitis. Zu den primären Vaskulitiden gehören die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher Morbus Wegener oder Wegenersche Granulomatose genannt, und die mikroskopische Polyangiitis (MPA).

Polyangiitis bedeutet, dass viele Blutgefäße entzündet sind (griech. poly = viele ; angios = Gefäß ; itis = Entzündung).

An einer GPA erkranken neu jedes Jahr 5 bis 12 Menschen pro 1 Million Einwohner.2 Die Erkrankung tritt meistens ab dem 40. bis 50. Lebensjahr auf, Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen.

An einer MPA erkranken neu jedes Jahr 2 bis 3 Menschen pro 1 Million Einwohner.2 Die Mehrzahl der Patienten ist zu Beginn der Erkrankung über 50 Jahre alt. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Eine Vaskulitis kann jedoch auch Folge einer anderen Erkrankung (z. B. der rheumatoiden Arthritis) oder als unerwünschte Nebenwirkung von Medikamenten auftreten; dies ist dann eine sekundäre Vaskulitis.

Da sich überall im Körper Blutgefäße befinden, können bei einer Vaskulitis prinzipiell alle Organe betroffen sein. Das erklärt auch die vielfältigen Beschwerden.

Man unterscheidet Vaskulitiden der großen, mittelgroßen und kleinen Blutgefäße.

Bei einigen primären Vaskulitiden kleiner Blutgefäße wie der GPA und MPA geht man davon aus, dass sie von einer speziellen Form von Auto-Antikörpern (griech. autos=selbst) den sogenannten „ANCA“ ausgelöst werden. Diese Antikörper werden von reifen B-Zellen des Immunsystems gebildet und richten sich gegen das eigene Gewebe, statt wie eigentlich vorgesehen, externe Krankheitserreger. Man spricht daher bei der GPA und der MPA auch von ANCA-assoziierten Vaskulitiden (abgekürzt AAV) oder ANCA-positiven Vaskulitiden.

„ANCA“ ist die englische Abkürzung für „Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Autoantibodies“ und heißt übersetzt „Anti-Neutrophile Zytoplasmatische Autoantikörper“. ANCA richten sich gegen das Innere (= Zytoplasma) einer bestimmten Gruppe von weißen Blutkörperchen, den neutrophilen Granulozyten. ANCA werden von Plasmazellen gebildet, die wiederum aus B-Zellen heranreifen. Beide Zelltypen gehören ebenfalls zur Gruppe der weißen Blutkörperchen und sind damit zentraler Bestandteil des körpereigenen Immunsystems. B-Zellen spielen damit eine ganz wesentliche Rolle bei ANCA-positiven Vaskulitiden.

Referenzen

  1. Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.
    Ratgeber Vaskulitis – Rheumaerkrankung mit vielen Facetten.
    1. Auflage 2010
  2. Gibelin A et al.
    Epidemiology and etiology of wegener granulomatosis, microscopic polyangiitis, churg-strauss syndrome and goodpasture syndrome:
    vasculitides with frequent lung involvement. Semin Respir Crit Care Med 2011; 32: 264–273