Diagnostik bei der ANCA-assoziierten Vaskulitis

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und des „bunten Bildes“, das eine Vaskulitis mit ihren so vielfältigen Beschwerden an ganz unterschiedlichen Organen bietet, haben viele Betroffene oftmals eine wahre Odyssee hinter sich, bis die Erkrankung erkannt und richtig diagnostiziert wird. Denn jedes einzelne Krankheitszeichen, das bei einer Vaskulitis auftritt, kann eine Vielzahl anderer Ursachen haben.

ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) wie die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und die mikroskopische Polyangiitis (MPA) lassen sich daher nicht mit einer Untersuchung alleine feststellen.

Dies ist in der Praxis oftmals schwierig und erfordert eine enge Zusammenarbeit des Hausarztes/Internisten und anderen Fachärzten (z. B. Rheumatologen, HNO-, Augen- {Ophthalmologen}, Haut- {Dermatologe} und Nervenarzt {Neurologe} sowie einem Spezialisten für Nierenkrankheiten {Nephrologe}).

Bei Verdacht auf eine GPA oder MPA sind daher mehrere Untersuchungen notwendig.

Blutuntersuchung

Entzündungswerte

Die Entzündung, die sich bei einer Vaskulitis durch das überreagierende Immunsystem im Körper abspielt, lässt sich meist im Blut nachweisen.

Typischerweise sind die Entzündungswerte erhöht. Dazu gehören die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und das C-reaktive Protein (CRP). Beide Werte steigen allerdings bei jeder Entzündung im Körper an, nicht nur bei einer Vaskulitis.

Eine erhöhte BSG und ein erhöhter CRP-Wert allein erlauben daher nicht die Diagnose „Vaskulitis“, sind jedoch ein erster Hinweis auf eine Entzündung im Körper.

Die Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit (BSG) Die Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit (BSG)

Die Blutsenkungsgeschwindigkeit gibt an, wie schnell die Blutkörperchen, also die festen Bestandeile des Blutes, in einem Reagenzglas zu Boden sinken. Dabei wird das aus der Vene abgenommene Blut in ein langes, senkrecht stehendes Röhrchen gefüllt und dort einfach stehen gelassen. Nach einer und nach zwei Stunden liest man ab, um wie viele Millimeter sich die Blutkörperchen gesenkt haben.

Wenn die Blutkörperchen schneller als normal sinken, spricht man von einer erhöhten Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit. Dies ist ein Hinweis auf eine Entzündung im Körper, wie sie ja auch bei der GPA und  MPA zu finden ist.

Auch das C-reaktive Protein, abgekürzt CRP, ist ein Blutwert zur Erkennung einer Entzündung. Das CRP ist ein Eiweißstoff, der in der Leber vermehrt gebildet wird, wenn eine Entzündung auftritt. Daher steigt der CRP-Wert bei einer Entzündung wie der Vaskulitis an.

Beide Werte, die BSG sowie das CRP, eignen sich auch gut zur Verlaufskontrolle unter der Therapie, da sie sich mit der erfolgreichen Behandlung normalisieren.

ANCA-Nachweis

Der Nachweis von bestimmten Auto-Antikörpern, den so genannten ANCA, im Blut liefert den entscheidenden Hinweis bei der Diagnose einer GPA und der MPA.

Bei gesunden Menschen ist der ANCA-Wert fast immer negativ, das heißt, es sind keine ANCA nachweisbar. Bei rund 90 % der Patienten mit GPA und bei ca. 2/3 der MPA-Patienten ist der ANCA-Wert positiv, es sind also ANCA vorhanden.

Wichtig ist aber zu wissen, dass ANCA auch bei anderen Erkrankungen wie beispielsweise chronischen Infektionen vorhanden sein können. Ein positiver ANCA ist also noch kein sicherer Beweis für eine Vaskulitis. Andererseits gibt es auch Patienten mit GPA und/oder MPA ohne ANCA-Nachweis. Insbesondere bei der lokalisierten Form der GPA lassen sich oft keine oder nur sehr niedrige ANCA nachweisen. Das Fehlen von ANCA schließt also eine Vaskulitis nicht aus.

Bei einigen Patienten besteht ein relativ guter Zusammenhang zwischen der Höhe des ANCA-Werts und der Aktivität der Erkrankung. Der ANCA-Wert ist daher nicht nur für den Nachweis einer GPA oder einer MPA von Bedeutung, sondern kann später auch für die Kontrolle des Therapieerfolgs herangezogen werden. Denn unter der Behandlung sollte der ANCA-Wert abfallen.

Nierenwerte

Kreatinin

Da bei Patienten mit GPA und MPA auch die Nieren durch eine Entzündung der Nierengefäße und des Nierengewebes in Mitleidenschaft gezogen werden können, müssen bei Verdacht auf diese Erkrankung die Nierenwerte untersucht werden. Wie gut die Nieren funktionieren, lässt sich im Blut nachweisen. Ein wichtiger Nierenwert im Blut ist das sogenannte Kreatinin, ein Abbauprodukt der Säure Kreatin, die die Muskeln mit Energie versorgt.

Normalerweise filtern die gesunden Nieren Kreatinin aus dem Blut heraus und scheiden es über den Urin aus. Daher findet sich bei nierengesunden Menschen nur wenig Kreatinin im Blut. Steigt der Kreatinin-Wert im Blut an, bedeutet das, dass die Nieren nicht mehr so gut arbeiten und nun weniger Kreatinin aus dem Blut ausfiltern können.

Harnstoff

Das gilt auch für den Harnstoff, der das Hauptabbauprodukt von Eiweißen ist und normalerweise zu über 90 % über die Nieren ausgeschieden wird. Ein erhöhter Harnstoff-Spiegel im Blut kann daher ebenfalls ein Zeichen für eine gestörte Nierenfunktion sein.

Beide Werte, Harnstoff und Kreatinin, müssen anfangs und dann im Verlauf regelmäßig zur Überwachung der Nierenfunktion gemessen werden.

Der Nachteil dieser beiden Blutwerte ist jedoch, dass sie erst spät ansteigen können, wenn schon viel Nierengewebe zerstört wurde. Deshalb ist es sehr wichtig, regelmäßig auch den Urin untersuchen zu lassen.

Urinuntersuchung

Ob in der Niere eine Vaskulitis-bedingte Entzündung vorliegt, lässt sich am einfachsten über eine Untersuchung des Urins feststellen.

Auf der Suche nach einer möglichen Nierenbeteiligung wird der Urin meist mittels eines Teststreifens vor allem auf Eiweiß, weiße Blutkörperchen und rote Blutkörperchen (= Erythrozyten), also Blutbestandteile, untersucht. Beides findet sich bei Gesunden gar nicht oder in nur sehr geringen Mengen im Urin. Typisch für eine GPA sind auch zylinderartig verformte Erythrozyten.

Zylinderartig verformte Erythrozyten im Urin bei GPA Zylinderartig verformte Erythrozyten im Urin bei GPA. Mit freundlicher Genehmigung von Dr. S. Scheidat, Hamburg

Sind diese Veränderungen im Urin nachweisbar, ist dies ein Hinweis für die Schädigung der Nieren. Der Urin muss dann – am besten von einem Spezialisten – noch genauer untersucht werden. Im Zweifelsfall muss eine Biopsie der Nieren durchgeführt werden, dass heißt, es wird Gewebe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Dieses Vorgehen wird feingewebliche Untersuchung, auch Histologie, genannt.

Weitere Hinweise auf eine Nierenbeteiligung kann auch eine Erhöhung des Blutdrucks oder die Ansammlung von Wasser in den Beinen sein. Sie sollten ihren Blutdruck deshalb regelmäßig selber messen.

Bildgebende Verfahren

Je nach den Beschwerden können auch bildgebende Untersuchungen wie die Röntgen-, die Ultraschall- (medizinisch:Sonographie) sowie die Kernspinuntersuchung, auch Magnetresonanz-Tomographie (MRT) genannt, und die Computer-Tomographie (CT) wichtig auf dem Weg zur Diagnose einer Vaskulitis sein. So lassen sich beispielsweise bei der GPA die typischen Granulome in der Lunge oder im Hals-Nasen-Ohren-Bereich aufdecken.

Biopsie - Feingewebliche Untersuchung

AAV Histologie und Biopsie

Bei begründetem Verdacht auf eine GPA oder MPA sollte eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ — beispielsweise der Niere, der Nase oder der Lunge — entnommen werden. Die Entnahme des Gewebes nennt man Biopsie. Die Gewebeprobe wird dann unter dem Mikroskop untersucht. Dieses Vorgehen wird feingewebliche Untersuchung oder auch Histologie genannt.

Bei der GPA finden sich die Entzündungen der Gefäße mit den charakteristischen Granulomen, die der Erkrankung ihren Namen gaben. Bei der MPA sieht man ebenfalls Entzündungen der Gefäße, allerdings ohne die Granulome.