Therapie der Mukoviszidose

Die Mukoviszidose ist noch immer eine unheilbare Krankheit. Jedoch können die meisten Symptome durch Medikamente und begleitende Maßnahmen gelindert werden. Wichtiger Teil des Therapiekonzepts ist die Inhalationstherapie.

Mukoviszidose ist zwar noch nicht heilbar, aber die meisten Symptome können durch ein Therapiekonzept aus medikamentöser Behandlung und verschiedenen begleitenden Maßnahmen, wie z. B. Physiotherapie, Gabe von Verdauungsenzymen und kalorienreiche Ernährung, verbessert werden. Durch die Entwicklung und Einführung neuer Medikamente und Therapieoptionen leben Patienten mit Mukoviszidose mittlerweile nicht nur erheblich länger, sondern es hat sich auch die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessert.

Medikamente

Medikamente zur Behandlung von Mukoviszidose dienen v. a. der Linderung der Symptome. Die Behandlung von Symptomen der Atemwege erfolgt v. a. durch eine Inhalationstherapie mit schleimlösenden Präparaten sowie durch entzündungshemmende und antibiotisch wirksame Medikamente. Der Vorteil der per Inhalation eingenommenen Medikamenten: sie können direkt in der Lunge wirken.

Schleimlösende Medikamente

Diese sogenannten Mukolytika unterstützen die Lunge beim Abtransport des Schleims, in dem sie den Schleim verflüssigen, der die feinen Luftwege verstopft. Der flüssigere Schleim kann leichter abgehustet werden. Zur Verfügung stehen folgende Präparate:

  • Hypertone Kochsalzlösung: Verändert die Struktur des Schleimgerüstes, sodass durch einströmendes Wasser der Schleim flüssiger wird.
  • DNase: Durch den Dauereinsatz des Immunsystems in der Lunge, gehen dort viele Immunzellen zugrunde. Die Zellen platzen auf und ihr Erbgut, die DNA, wird freigesetzt. Die freigesetzte DNA dickt den sowieso schon zähen Schleim zusätzlich ein. Daher werden sogenannte DNasen eingesetzt, die die DNA zerkleinern und dadurch den Schleim verflüssigen.
  • Mannitol wirkt ähnlich wie die Kochsalzlösung.

Medikamente gegen Atemwegsinfektionen

Der zähe Schleim in der Lunge ist ein idealer Nährboden für Krankheitserreger wie Bakterien, Viren und Pilze. Sie infizieren die Atemwege und verursachen dabei häufig wiederkehrende Infektionen und damit Entzündungen. Auf Dauer kann so das Lungengewebe zerstört werden.

Mit Hilfe von Antibiotika (Mittel gegen Bakterien), Virostatika (Mittel gegen Viren) und Antimykotika (Mittel gegen Pilzinfektionen) können die meisten Krankheitserreger vernichtet werden. Reicht die Wirkung der Medikamente nicht aus, kann die Behandlung auch längerfristig durchgeführt werden, um die Vermehrung der Erreger zumindest zu verringern. Antibiotika werden häufig inhaliert, es kann jedoch auch nötig sein, dass die Medikamente als Tabletten oder intravenös verabreicht werden.

Entzündungshemmende Medikamente

Durch wiederkehrende Entzündungen wird das Lungengewebe dauerhaft geschädigt. Dies sollen entzündungshemmende Medikamente wie Kortison oder Ibuprofen verhindern.

Bronchienerweiternde Medikamente

Zusätzlich zum zähen Schleim erschweren Muskelverkrampfungen und die Schwellung der Bronchialschleimhaut das Atmen. Spezielle Medikamente, die die Bronchien erweitern (Bronchodilatatoren), können das Atmen erleichtern.

Verdauungsenzyme

Da bei gut drei Vierteln der Patienten mit Mukoviszidose die Funktion der Bauchspeicheldrüse gestört ist, fehlen wichtige Verdauungsenzyme, die die Nahrung in kleinste Bestandteile zerlegt, um diese aufnehmen zu können. So zerkleinert das von der Bauchspeicheldrüse produzierte Enzym Lipase Fette, die Protease zerlegt Eiweiß und die Amylase Kohlenhydrate.

Um diese Verdauungsstörung zu korrigieren, müssen Menschen mit Mukoviszidose Bauchspeicheldrüsenenzyme einnehmen. Je nach aufgenommener Art und Menge der Nahrung muss die korrekte Menge der Enzyme eingenommen werden. Eine auf Mukoviszidose spezialisierte Ernährungsberatung schult Patienten und die Angehörigen in der Berechnung der richtigen Menge und korrekten Einnahme der Verdauungsenzyme.

CFTR-Modulatoren

Die sogenannten CFTR-Modulatoren sind Medikamente, die erstmalig nicht Symptome, sondern die Ursache der mit Mukoviszidose assoziierten Probleme behandeln. Sie sollen die Funktion des CFTR-Kanals verbessern, im Idealfall wiederherstellen, so dass der Salz-Wasser-Haushalt wieder ins Gleichgewicht kommt. Es gibt über 2000 verschiedene bekannte Mutationen im CFTR-Gen, die unterschiedliche Folgen für den CFTR Kanal haben. Aus diesem Grund müssen meist mehrere CFTR-Modulatoren miteinander kombiniert werden. Mit den aktuell entwickelten Kombinationen können bereits rund 90% der Mukoviszidose-Patienten behandelt werden. CFTR-Modulatoren werden zusätzlich zur symptomatischen Therapie eingesetzt.

Verschiedene Medikamente können die Symptome der Mukoviszidose mindestens mildern. Dadurch steigen Lebenserwartung und Lebensqualität von Patienten mit Mukoviszidose. Durch die Entwicklung der CFTR Modulatoren kann nun auch die Ursache der Mukoviszidose bekämpft werden.

Physiotherapie

Physiotherapie ist ein essentieller Bestandteil des täglichen Behandlungsplans bei Patienten mit Mukoviszidose. Neben sportlicher Betätigung stellt sie eine wichtige Unterstützung der medikamentösen Therapie dar. Der zähe Schleim soll durch spezielle Übungen und Atemtechniken gelockert werden, damit die Patienten ihn leichter abhusten können. Die Atem- und Dehnungsübungen müssen die Patienten täglich durchführen. Die zwei häufigsten Atemübungen sind die autogene Drainage und die Lippenbremse.

Autogene Drainage

Mit Hilfe der autogenen Drainage wird der Schleim in der Lunge zunächst gelöst, gesammelt, Schritt für Schritt von unten nach oben befördert und anschließend abgehustet. Dies geschieht durch eine vertiefte Ein- und Ausatmung, wodurch sich der Druck in den Atemwegen und der Durchmesser der Bronchien verändern. Bei der Einatmung vergrößert sich der Durchmesser und bei der Ausatmung verkleinert er sich. Wichtig ist es dabei eine kleine Atempause nach dem Einatmen zu machen, damit sich die Luft in den schleimbelegten Bereichen der Bronchien hinter den Schleim setzen kann und ihn somit von der Bronchialwand lösen kann. Die autogene Drainage wird oft bei der Anwendung von Atemtherapiegeräten wie z. B. dem Flutter, dem Cornet oder dem PEP-System, eingesetzt.

Lippenbremse

Die sogenannte Lippenbremse unterstützt die Lunge und erleichtert das Atmen. Dabei wird beim Ausatmen die Luft durch das Zusammenpressen der Lippen gebremst. Dadurch erweitern sich die Atemwege und beim nächsten Einatmen kann mehr Luft aufgenommen werden.

Die Lippenbremse, eine spezielle Atemübung, die Patienten mit Mukoviszidose in der Physiotherapie lernen, unterstützt die Lunge und erleichtert das Atmen.

Neben den Atemtechniken gibt es zur Unterstützung der Lungenfunktion zahlreiche Mobilisationsübungen und Lagerungstechniken, z. B. die Brustkorbmobilisation und therapeutische Körperstellungen. Welche Maßnahmen im Einzelnen die richtigen sind, sollte zuvor mit einem speziellen Physiotherapeuten besprochen werden. Er leitet die Übungen und achtet dabei auf die richtige Durchführung. Wenn der Patient die Übungen selbstständig durchführen kann, kann er diese in den Tagesablauf einbauen und täglich durchführen.

Die Physiotherapie ist eine tragende Säule der Mukoviszidose-Behandlung. Sie kann die Lungenfunktion verbessern, sodass die Atmung leichter fällt.

Sport

Neben der Physiotherapie ist auch Sport ein wichtiger Bestandteil des Behandlungsplans für Patienten mit Mukoviszidose. Sportliche Aktivität hilft, die Ausdauer zu steigern, sodass man bei körperlicher Anstrengung nicht so schnell außer Atem gerät. Durch die Bewegungen beim Sport, z. B. Laufen und Springen, wird der Schleim in der Lunge gelöst. Daneben wirkt sich Bewegung positiv auf die Schleimproduktion aus, d. h. er wird flüssiger und kann leichter abgehustet werden. Sport wirkt sich aber nicht nur positiv auf die Lungenfunktion aus, sondern auch auf die Psyche. Glückshormone werden freigesetzt, man fühlt sich gut und lebendig und das Immunsystem wird gestärkt. Je früher damit begonnen wird, umso besser!

Welche Sportarten ausgeübt werden können, hängt vom Gesundheitszustand eines jeden Einzelnen ab. Zudem sollte der Spaß am Sport immer an erster Stelle stehen. Falls ein Patient keinen Sport ausüben darf, kann eine Veränderung der Alltagsaktivitäten – wie z. B. Treppensteigen statt Fahrstuhl – helfen, die eigene Leistungsfähigkeit zu erhalten.

Ernährung

Starkes Untergewicht ist ein häufiges Merkmal der Mukoviszidose. Deshalb ist eine bewusste und kalorienreiche Ernährung ein wichtiger Bestandteil einer Therapie. Weil das Verdauungssystem nicht einwandfrei funktioniert, können die Nährstoffe aus der Nahrung nicht richtig verwertet werden. Dazu kommt noch die körperliche Anstrengung durch das Husten und dem ständigen Kampf gegen Infekte. Ein Faktor, der den täglichen Kalorienbedarf stark erhöht.

Ausgewogene Ernährung

Das bedeutet: Patienten mit Mukoviszidose sollten möglichst mehrmals am Tag (5-6 Mal) eine kalorienreiche Mahlzeit zu sich nehmen. Die meisten Kalorien finden sich in fettreichen Nahrungsmitteln, wie z. B. Butter, fettreichen Milchprodukten, fettreicher Wurst und Fleisch, fettreichem Fisch (u. a. Lachs, Thunfisch, Makrele) und Nüssen. Daneben sollte das Essen abwechslungsreich und ausgewogen sein, damit alle wichtigen Nährstoffe (Kohlenhydrate, Eiweiße, Fette, Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente) in ausreichender Menge aufgenommen werden.

Große Einschränkungen in der Ernährung gibt es bei Patienten mit Mukoviszidose nicht. Außer es liegt zusätzlich ein Diabetes vor. Bei den Mahlzeiten sollte darauf geachtet werden, dass sie kalorienreich, aber ausgewogen sind.

Besonders wichtig: Trinken nicht vergessen! Mindestens 2 Liter pro Tag sind notwendig.

Sollte ein Patient mit Mukoviszidose trotz kalorienreicher Ernährung und gut eingestellter Enzymeinnahme anhaltend Gewicht verlieren, sollte immer an die Möglichkeit der Entwicklung eines Diabetes mellitus gedacht werden.

Hygiene

Die Einhaltung von Hygienemaßnahmen ist sowohl für Patienten mit Mukoviszidose als auch für das Behandlungsteam sehr wichtig. Denn an Mukoviszidose erkrankte Menschen können sich zum einen leichter als gesunde Menschen mit Keimen aus der Umwelt anstecken, zum anderen verursachen die Keime in den Atemwegen größere Probleme.

Hygienemaßnahmen zur Prävention von Infektionen:

  • Handhygiene bei Patienten und medizinischem Personal (regelmäßiges gründliches Händewaschen, Händedesinfektion)
  • Benutzung von Einwegtaschentüchern (mit sicherer Entsorgung)
  • Waschbecken, Badewannen und Duschen: Wasser vor Gebrauch zwei bis drei Minuten laufen lassen (Wasserstrahl nicht direkt in den Abfluss richten, um eine Aerosolentwicklung gering zu halten)
  • Toiletten: Deckel vor Betätigung der Spülung schließen
  • Ambulanter und stationärer Krankenhausaufenthalt:
    • Nutzung der fest installierten Desinfektionsspender am Eingang, in den Wartebereichen, in den Behandlungsräumen, Patientenzimmern und auf den Toiletten
    • Routinedesinfektion kontaminierter Oberflächen und Handkontaktflächen
    • Räumliche und ggf. zeitliche Trennung von Patienten, die mit dem Bakterium Pseudomonas aeruginosa (PSA) infiziert sind, gegenüber PSA-negative Patienten (separater Wartebereich mit eigenem Zugang)
    • Räumliche und ggf. zeitliche Isolierung von Patienten, bei denen sich besonders problematische Keime (z. B. multiresistente Erreger) angesiedelt haben
  • Sorgsamer Umgang mit medizinischen Geräten (Vernebler, Spülvorrichtung bei Zahn- und HNO-Arzt)
  • Einhaltung besonderer Vorsichtsmaßnahmen für Treffen mehrerer Mukoviszidose-Patienten (Ausschluss von Patienten mit bestimmten Keimen)
Die Einhaltung von Hygienemaßnahmen zum Schutz vor Infektionen ist für Patienten mit Mukoviszidose besonders wichtig. Dazu gehört das richtige Händewaschen

Da sich Patienten mit Mukoviszidose zum einen schneller mit verschiedenen Keimen anstecken, zum anderen die Infektionen schwerwiegender verlaufen, ist die Einhaltung von Hygienemaßnahmen für sie besonders wichtig.

Quellen:

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Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung. S1-Leitlinie: Mukoviszidose (Cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz, 2011. Zuletzt abgerufen am 16.01.2020 unter https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/LL_S1_mukoviszidose_ernaehrung_exokrine_pankreasinsuffizienz.pdf.

Hügel C et al. Update Mukoviszidose –Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie. Pneumonews 2016; 8: 45–53

Kommission für Krankenhaushygiene und Infektionsprävention beim Robert Koch Institut (KRINKO). Anforderungen an die Hygiene bei der medizinischen Versorgung von Patienten mit Cystischer Fibrose (Mukoviszidose). Zuletzt abgerufen am 16.01.2020 unter https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/leitlinie_hygiene.pdf

Mukoviszidose e. V. (Hrsg.). Mukoviszidose: Ursache, Krankheitsbild und Therapie. Stand 12/2018

Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Cystic fibrosis – diagnosis and treatment. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564–74

Schlüter Katrin. Mukoviszidose e. V. (Hrsg.). Richtig essen bei Mukoviszidose. Stand 12/2008, 3. Auflage 2015

Van Koningsbruggen-Rietschel. Mukoviszidose – Erkrankung auf dem Weg zur personalisierten Therapie. Monatsschr Kinderheilkd 2017; 165: 681–687