Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist eine seltene, chronische Erkrankung, die eine Blasenbildung auf der Haut und der Mundschleimhaut verursacht.

Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form von Pemphigus-Erkrankungen, welche eine Gruppe von seltenen Hautblasenerkrankungen darstellen.1 Pemphigus vulgaris ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem Strukturen der Haut und Schleimhäute − den natürliche Schutzfilm von Mund, Rachen, Nase und Genitalien − angreift.2

Das Immunsystem produziert in der Regel Antikörper zur Bekämpfung von Infektionen. Bei Pemphigus vulgaris produziert das Immunsystem Antikörper gegen körpereigene Proteine, die helfen, die Struktur der Haut und der Schleimhäute zu erhalten. Die Produktion von Antikörpern gegen diese Proteine (Desmogleine) führt zu Blasenbildung auf der Haut und den Schleimhäuten, meist im Mund. Welcher Körperteil betroffen ist, hängt von der Art des produzierten Antikörpers ab. So können Antikörper gegen Desmoglein 1, Desmoglein 3 oder auch gegen beide Proteine vorliegen1. Die Antikörper lassen sich im Blut nachweisen und sind für die Pemphigus vulgaris-Diagnose von Bedeutung.2

Gesunde Haut

Äußere Hautschicht
Gesunde Haut

Die Hautzellen der Haut und Schleimhäute werden durch Desmoglein-Proteine zusammengehalten, welche als eine Art "Kleber" fungieren.

Haut mit Pemphigus vulgaris

Äußere Hautschicht
Haut mit PV

Bei Menschen mit Pemphigus vulgaris greifen Antikörper die Desmoglein-Proteine an, welche die Zellen zusammen­halten. Die Hautzellen lösen sich voneinander, was zu Blasen und Läsionen auf der Haut führt.

Die Ursache des Pemphigus vulgaris ist unbekannt. Es wird angenommen, dass die Erkrankung bei Frauen etwas häufiger auftritt. Typischerweise liegt das Erkrankungsalter zwischen 50 und 60 Jahren, obwohl prinzipiell Menschen jeden Alters daran erkranken können.3 Pemphigus vulgaris ist extrem selten und betrifft etwa 0,5−50 Menschen pro einer Million1 Aufgrund der Seltenheit kann Pemphigus vulgaris mit anderen Hautblasenerkrankungen leicht verwechselt und deshalb eine Diagnose erschwert werden.

Die Blasen, die sich bei einem Pemphigus vulgaris bilden, sind empfindlich und platzen leicht, wodurch Verletzungen bzw. Verwundungen – sogenannte Läsionen – auf der Haut, im Mund oder an anderen Körperteilen entstehen.1 Diese Läsionen können schmerzhaft sein, heilen nur langsam und erhöhen das Risiko einer Infektion durch die offene Haut, welche ungeschützt Krankheitserregern ausgesetzt ist.2

Pemphigus vulgaris ist eine chronische Erkrankung, bei der Patienten während des Verlaufs ein "Aufflammen" der Krankheit oder auch "Rückfälle" erleiden können.2 Pemphigus vulgaris ist derzeit nicht heilbar, aber mit einer Therapie lässt sich die Erkrankung effektiv behandeln. Ziel ist es, die Entwicklung neuer Blasen zu verhindern, die betroffenen Bereiche zu heilen und letztendlich den Betroffenen einen möglichst normalen Alltag zu ermöglichen.2

Referenzen

  1. Kasperkiewicz M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17026.
  2. Hertl M, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29:405-414.
  3. Alpsoy E, et al. Arch Dermatol Res. 2015; 307:291-298.