Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

Was ist NMOSD?

Unter dem Begriff „Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen“ oder kurz NMOSD (von engl. neuromyelitis optica spectrum disorders) werden seltene Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems zusammengefasst. Das heißt, dass das körpereigene Immunsystem der Betroffenen die eigenen Nervenzellen angreift.

Wie selten ist selten?

Betroffen sind schätzungsweise 1-10 Personen pro 100.000 Einwohner. Die Krankheit ist daher als seltene Erkrankung klassifiziert und beginnt meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Frauen sind neunmal häufiger betroffen als Männer.

Symptome von NMOSD

Symptome der Neuromyelistis Optica

Am häufigsten ist der Sehnerv betroffen, es können aber auch andere Bereiche des Nervensystems, beispielsweise das Rückenmark oder das Stammhirn, angegriffen werden. Der Name deutet es an: Es handelt sich um ein Spektrum an Krankheiten mit unterschiedlichen Symptomen:

Wie äußert sich NMOSD?

  • Entzündungen des Sehnervs
    - Plötzlich einsetzende Sehverschlechterung bis hin zur Blindheit
    - Entzündungen des Rückenmarks
  • Schwäche der Gliedmaßen
    - Blasenentleerungsstörungen
    - Sensibilitätsstörung bis hin zu Lähmungen
  • Area-postrema-Syndrom
  • Entzündung eines Hirnteils
    - Unstillbarer Schluckauf
    - Unstillbares Erbrechen
  • Andere neurologische Symptome
    - Chronischer Schmerz
    - Kognitive Defizite

Wie erklärt der Experte die Erkrankung NMOSD?

In diesem Interview erläutert der Neurologe Prof. Dr. Sebastian Rauer, Facharzt für Neurologie, Leitender Oberarzt der Neurologischen und Neurophysiologischen Universitätsklinik Freiburg, was man unter NMOSD versteht, welche Symptome charakteristisch sind, und welche therapeutischen Lösungsansätze untersucht werden und welche therapeutischen Lösungsansätze untersucht werden.

Warum wurde NMOSD oft mit MS verwechselt?

Da sich die Symptome der NMOSD schubweise verschlechtern, wurden betroffene Patienten früher häufig fälschlicherweise mit Multipler Sklerose (MS) diagnostiziert. Bei MS treten die Symptome zwar auch schubweise auf, zwischen den Schüben geht es den Patienten aber meist besser. Das ist bei NMOSD anders, hier verschlechtert sich der Zustand der Patienten mit jedem Schub, ohne in der Zwischenzeit besser zu werden. Im Einzelfall kann die gesundheitliche Verschlechterung bei NMOSD-Patienten sehr rasch eintreten. Die Fehldiagnose MS hatte für Patienten mit NMOSD teils dramatische Folgen, denn bestimmte Medikamente gegen MS (Interferone) verschlechtern häufig die Symptome einer NMOSD.

Wie kann NMOSD erkannt werden?

Heute können Neurologen glücklicherweise besser zwischen NMOSD und MS unterscheiden. Den entscheidenden Hinweis lieferte die medizinische Forschung: Obwohl die genaue Ursache von NMOSD noch nicht abschließend geklärt ist, wissen wir heute, dass häufig die sogenannten Aquaporine  angegriffen werden. Genauer gesagt das Aquaporin 4 (AQP4), ein Wasserkanal in den Stützzellen des Nervensystems, der für den Flüssigkeitshaushalt von Nervenzellen enorm wichtig ist. Außerdem trägt AQP4 dazu bei, die sogenannte Blut-Hirn-Schranke aufrecht zu erhalten, die das Gehirn vor schädlichen Stoffen im Blut abschirmt.

Was sagt der Experte zur Diagnose und Therapie von NMOSD?

Der Neurologe Prof. Dr. Sebastian Rauer, Facharzt für Neurologie, Leitender Oberarzt der Neurologischen und Neurophysiologischen Universitätsklinik Freiburg, erklärt in diesem Video, wie sich NMOSD und MS diagnostisch voneinander abgrenzen lassen, welche Herausforderungen in der Therapie von NMOSD bestehen sowie was vor und bei der Einleitung einer Therapie beachtet werden muss.

Wie wird NMOSD behandelt?

Bei NMOSD wird eine schnelle Behandlung des akuten Erkrankungsschubs als auch das Verhindern neuer Schübe empfohlen. Die Akutbehandlung erfolgt meist mit kortisonhaltigen Präparaten. Für die langfristige Therapie kann der Arzt nach individueller, sorgfältiger Abwägung bestimmte Immunsuppressiva einsetzen, wobei es für NMOSD erst seit kurzem eine zugelassene Therapie gibt. Weitere Therapieansätze sind bereits in der Spätphase der klinischen Forschung.

Welche Ansätze zur Behandlung werden erforscht?

aquaporin

Bei 80 % der Patienten mit NMOSD findet man im Blut einen fehlgerichteten Antikörper gegen den Wasserkanal AQP4, der zu einer Entzündung im Nervensystem führt.
Die Produktion dieser Antikörper wird u.a. durch einen körpereigenen Stoff, das sogenannte Interleukin 6 (IL-6), aktiviert. IL-6 ist ein sogenanntes Zytokin und ein wichtiger Stoff für die Regulierung von Entzündungen. Es besitzt vielfältige Funktionen im Entzündungsgeschehen und fördert beispielsweise das Heranreifen von bestimmten Immunzellen (B-Zellen), die Antikörper produzieren – auch solche, die sich fälschlicherweise gegen AQP4 richten. Im Zusammenspiel mit den AQP4-Antikörpern führen die Entzündungen zu Lücken in der Blut-Hirn-Schranke. Der Körper versucht, diese Lücken zu schließen und reagiert mit der Bildung von noch mehr IL-6. Das verschlimmert die autoimmune Reaktion aber nur noch und führt zu einer noch stärkeren Entzündung. Genau hier setzen potenziell neue Therapien an: Medikamente, die gezielt IL-6 hemmen, könnten in den Teufelskreis eingreifen und die Entzündungsspirale verlangsamen. Auch Roche forscht derzeit in klinischen Studien an diesen Mechanismen.


Weiterführende Links zu NMOSD

Internetforum für NMO-Erkrankte und ihre Angehörigen